Med-Practic
Посвящается выдающемуся педагогу Григору Шагяну

События

Анонс

У нас в гостях

Aктуальная тема

 

Медицинский Вестник Эребуни 3-4.2003 (15-16)

Влияние пола на течение периодической болезни в НКР

Ключевые слова: периодическая болезнь, суставной синдром, амилоидоз, география, пол

Периодическая болезнь (ПБ) является наследственным заболеванием, которое характеризуется сопровождающимися лихорадкой и воспалением серозных оболочек, повторяющимися приступами [10]. Болезнь наследуется аутосомно-рецессивно и поражает в основном этнические группы, населяющие бассейн Средиземного моря: армян, евреев-сефардов, реже – турок, евреев-ашкенази, арабов. Ответственный за ПБ ген (MEFV, от MEditerranean FeVer) картируется в коротком плече 16-й хромосомы [6, 8], и недавно был клонирован со стороны двух консортиумов: международного [7] и французского [4]. В вопросах диагностики ПБ все еще имеются определенные разногласия и затруднения. Многие авторы даже считают ПБ как диагноз исключения (the diagnosis of exclusion) [3]. Диагноз ПБ клинически ставится на основании наличия типичных серозитных приступов болезни. В качестве специфического признака ПБ (hallmark) почти все авторы рассматривают сопровождаемые лихорадкой кратковременные серозиты (перитонит, плеврит и очень редко – перикардит) [1–3,9,11].

 

Исследований различных факторов, влияющих на течение ПБ, пока мало. Почти все авторы утверждают, что ПБ чаще встречается у представителей мужского пола [12]. В НКР мы подобного явления не обнаружили (см. материал и методы исследования), в связи с чем было предпринято данное исследование.

 

Материал и методы исследования. На основании архивных данных 1972–2000 гг. стационарных журналов ревматологического и гастроэнтерологического отделений I городской больницы, терапевтического отделения 8-й клинической больницы, ревматологического, нефрологического, терапевтического и гастроэнтерологического отделений Медицинского Центра Эребуни, нефрологического и гастроэнтерологического отделений Научно-медицинского центра Скорая помощь, соматического отделения 4-й детской городской больницы, отделения гипербарической оксигенации, а также нефрологического и гастроэнтерологического отделений Медицинского центра Армения, журналов диспансерного учета кафедры внутренних болезней N 1, журналов дней открытых дверей сотрудников кафедры внутренних болезней N 1, данных участковых терапевтов поликлиник НКР составлен регистр больных ПБ, проживавших в НКР.

 

За 1997 – 2002 гг. получена информация о 224 больных, страдающих ПБ. Из них классическая (серозитная) форма ПБ была у 219 больных, 83 из которых страдали смешанной (37,9%), 119 – абдоминальной (54,3%) и 17 – торакальной (7,8%) формами ПБ. Женщин было 117 (52,2%), мужчин – 107 (47,8%).

 

Результаты и обсуждение. Изучение течения серозитных приступов в зависимости от пола больных в НКР показало следующую картину (табл. 1).

 

Таблица 1. Процент больных с частыми приступами в течение отдельных десятилетий жизни больных различными клиническими формами ПБ, живущих в НКР, в зависимости от пола (M – мужчины, F – женщины)

Возраст, пол

MF – НКР

AF – НКР

P

mp

n

P

mp

n

11–20 M

30,0

7,25

40

39,4

8,51

33

11–20 F

61,5

9,54

26

32,7

6,70

49

21–30 M

33,3

8,21

33

46,2

9,78

26

21–30 F

88,9

7,40

18

41,4

9,15

29

31–40 M

45,0

11,1

20

43,8

12,4

16

31–40 F

71,4

17,1

7

47,4

11,5

19

41–50 M

18,2

11,7

11

50,0

20,4

6

41–50 F

20,0

17,9

5

11,1

10,5

9

Разница между полами P<0.001: MF 21–30; P<0.05: MF 11–20.

 

Как видно из приведенных данных, разница между полами в частоте серозитных приступов в течение отдельных десятилетий жизни пациентов не столь выражена и достоверна только в течение 11–30 лет, да и то при смешанной форме ПБ. Изучение в НКР течения суставного синдрома в зависимости от пола больных показало следующую картину (табл. 2).

 

Таблица 2. Процент больных с выраженным артритом в течение отдельных десятилетий жизни с различными клиническими формами ПБ

Возраст, пол

MF – НКР

AF – НКР

P

mp

n

P

mp

n

11–20 M

35,0

7,54

40

48,9

8,70

33

11–20 F

38,5

9,54

26

38,8

6,96

49

21–30 M

30,3

8,00

33

38,7

9,54

26

21–30 F

33,3

11,1

18

48,3

9,28

29

31–40 M

45,0

11,1

20

37,5

12,1

16

31–40 F

42,9

18,7

7

47,4

11,5

19

41–50 M

36,4

14,5

11

33,3

19,3

6

41–50 F

20,0

17,9

5

44,4

16,6

9

Разница между полами – NS


Как видно из приведенных данных, разница между полами с точки зрения выраженности суставного синдрома в НКР недостоверна. Изучение частоты манифестации амилоидоза в зависимости от пола больных показало следующую картину (табл. 3).

 

Таблица 3. Частота манифестации амилоидоза в течение отдельных десятилетий жизни больных ПБ в зависимости от пола больных в НКР

Возраст, пол

MF – НКР

AF – НКР

P

mp

n

P

mp

n

11–20 M

2,5

2,47

40

3,0

2,98

33

11–20 F

0

3,51

26

4,08

2,83

49

21–30 M

12,1

5,68

33

3,85

3,77

26

21–30 F

33,3

11,1

18

13,8

6,40

29

31–40 M

10,0

6,71

20

0

5,40

16

31–40 F

0

10,5

7

0

4,65

19

41–50 M

9,1

8,67

11

0

11,7

6

41–50 F

40,0

21,9

5

0

8,67

9

Разница между полами – NS

 

Как видно из приведенных данных, в НКР разницы между полами в смысле вероятности амилоидоза не обнаружено, хотя имеются данные о том, что у евреев наличие мужского пола резко повышает вероятность осложнения амилоидозом (OR 1.73, 95% CI 0.90-3.33) [7].

 

Литература


  1. Айвазян А.А. Периодическая болезнь. Ереван, 1982, с. 215.
  2. Назаретян Э.Е., Акопян Г.С. Периодическая болезнь [арм.], Ереван, 1993, с. 126.
  3. Barakat M.H., El-Khawad A.O., Gumaa K.A., El-Sobki N.I., Fenech F.F. Metaraminol provocative test: a specific diagnostic test for familial Mediterranean fever, Lancet, 1984; 1(8378): 656-657.
  4. The French FMF Consortium. A candidate gene for familial Mediterranean fever, Natur. Genetics, 1997; 17(1): 25-31.
  5. Gershoni-Baruch R., Brik R., Zacks N., Shinawi M., Lidar M., Livneh A. The contribution of genotypes at the MEFV and SAA1 loci to amyloidosis and disease severity in patients with familial Mediterranean fever, Arthritis Rheum., 2003; 48(4): 1149-1155.
  6. Gruberg L., Aksentijevich I., Pras E., Kastner D.L., Pras M. Mapping of the familial Mediterranean fever gene to chromosome 16, Am. J. of Rep. Immunol., 1992; 28(3-4): 241-242.
  7. The International FMF Consortium. Ancient missense mutations in a new member of the RoRet gene family are likely to cause familial Mediterranean fever, Cell, 1997; 90(4): 797-807.
  8. Pras E., Aksentijevich I., Gruberg L., Balow J.E. Jr. et al. Mapping of a gene causing familial Mediterranean fever to the short arm of chromosome 16, New Engl. J. of Med., 1992; 326(23): 1509-1513.
  9. Ravin U., Rubinstein A., Schonfeld A. Pericarditis in familial Mediterranean fever, Am. J. Dis. Child., 1968; 116: 442.
  10. Sohar E., Gafni J., Pras M., Heller H. Familial Mediterranean fever. A survey of 470 cases and review of the literature, Am. J. of Med., 1967; 43(2): 227-253.
  11. Tutar H.E., Imamoglu A., Akar E., Atalay S., Akar N. Recurrent pericarditis as a manifestation of familial Mediterranean fever (abs D-18). Familial Mediterranean fever II. International conference, 3-7 May, 2000, Antalya-Turkey, 89.
  12. Yalcinkaya F. Spectrum of FMF mutations in Turks. Familial Mediterranean fever II. International conference, 3-7 May, 2000, Antalya-Turkey, p. 34-36.

 

Автор. К.Е. Атаян ЕрГМУ, кафедра внутренних болезней N 1, НКР, Степанакертская городская поликлиника
Источник. Научно-Практический Медицинский Журнал “Медицинский вестник Эребуни”, 3.2003 (15), УДК 616-056
Информация. med-practic.com
Авторские права на статью (при отметке другого источника - электронной версии) принадлежат сайту www.med-practic.com
Share |

Вопросы, ответы, комментарии

Читайте также

О побочных действиях лекарственных средств, применяемых в педиатрической практике

Ключевые слова: лекарство, аллергия, побочные явления

Параллельно росту числа производимых лекарств, используемых в педиатрической практике, увеличивается возможность возникновения на них различных адверсивных реакций. Побочное (адверсивное) действие лекарств, наблюдаемое при использовании в рекомендуемых дозах, классифицируется как любое непреднамеренное действие лекарства, обусловленное его фармакологическими свойствами...

Детские болезни
Некоторые аспекты физиологического и патологического течения климактерического периода

Ключевые слова: физиологический и патологический климакс, менопуза, клиническая картина, гормоны.

Проблема климактерического периода одна из важных и актуальных как в гинекологии, так и в ряде других медицинских дисциплин. Важность проблемы определяется тем, что наступление менопаузы приходится на наиболее продуктивный возраст женщины, а постменопаузальный период составляет до одной трети ее жизни [13]. По прогнозам ВОЗ, к 2015 году 46% мировой популяции женщин окажется старше 45 лет...

Перинатология, акушерство и гинекология
Сравнительная оценка различных методов лечения сарком мягких тканей

Ключевые слова: саркома мягких тканей, комплексное лечение, радиомодификация

Целью работы является разработка комбинированных и комплексных методов лечения сарком мягких тканей и улучшение отдаленных результатов лечения данной патологии. Проанализированы отдаленные результаты 343 пациентов с мягкоткаными саркомами конечностей и туловища. Анализ полученных данных свидетельствует о том, что комбинированное лечение, особенно с применением кратковременной искусственной гипергликемии и синхронизации клеточного цикла, значительно улучшает отдаленные результаты лечения...

Онкология
Синергетическое обоснование личностного подхода в психофизиологическом сопровождении учебного процесса

Ключевые слова: психофизиологическое сопровождение, эффективность учебной и профессиональной деятельности, военно-профессиональная подготовка, профессионально важные качества

В настоящее время теория и практика психофизиологического сопровождения (ПС) деятельности, в том числе и учебного процесса, остается одной из наименее разработанных областей психофизиологии. С одной стороны, это связано с общим кризисом отечественной науки у нас в стране, а с другой – с неопределенностью методологических основ ПС...

Значение провокационных проб при респираторной аллергии у детей

Ключевые слова: бронхиальная астма, аллергический ринит, провокационная проба

Провокационные пробы при респираторной аллергии являются наиболее ценным методом этиологической диагностики бронхиальной астмы, круглогодичного аллергического ринита и поллиноза. Они ценны тем, что воспроизводят естественные пути проникновения аллергена в организм больного, и реакция антиген-антитело происходит непосредственно в тканях шокового органа...

Детские болезни
Оценка ‎эффективности организации лечебно-‎эвакуационного обеспечения при ликвидации медицинских последствий чрезвычайных ситуаций

Ключевые слова: лечебно-эвакуационное обеспечение, математическое моделирование, показатели и критерии эффективности, чрезвычайные ситуации, вероятностно-аналитические методы исследования операций

В настоящее время во многих странах ведутся научные исследования по статистике и наиболее вероятным зонам стихийных бедствий, изучени ю факторов и уровня риска катастроф, созданию их классификации, ретроспективному анализу последствий стихийных бедствий и катастроф прошлых лет...

Пневмоцистная пневмония: клинико-лабораторный диагностический алгоритм

Ключевые слова: пневмоцистоз, клиническая диагностика, лабораторная диагностика

Пневмоцистоз является одной из распространенных инфекций в мире и значимость этой проблемы в последние годы возрастает. Многочисленные исследования о пневмоцистной инфекции у больных с различными патологиями свидетельствуют о том, что пневмоцистоз имеет повсеместное широкое распространение...

Обзоры Методы диагностики Дыхательная система
Лечение кривошеи у детей

Ключевые слова: кривошея, фиксация, универсальный фиксатор шеи, гиперкоррекция

Кривошея (torticollis) – это заболевание, характеризующееся неправильным положением головы. Известно несколько видов кривошеи:

  • артрогенная кривошея, или болезнь Гризеля (вывих или подвывих шейных позвонков);
  • гипопластическая кривошея (недоразвитость трапециевидной или грудино-ключично-сосцевидной мышцы);
  • дерматогенная кривошея (рубцовые изменения кожи)...

Детские болезни
Эластометрия как скрининг-метод при отдельных формах доброкачественной гиперплазии предстательной железы

Ключевые слова: аденома, доброкачественная гиперплазия, простата, эластометрия, модуль Юнга

Введение. Приоритетным направлением развития современной медицины является разработка новых, неинвазивных методов обследования пациентов, позволяющих выявлять локализацию патологических процессов в органах и тканях и объективизировать полученные данные. Несмотря на значительные достижения в этой области (внедрение в медицинскую практику таких методов обследования больного, как сонография, компьютерная томография, ЯМР, ПЭТ), каждый из этих методов не лишен недостатков (необходимость интерпретации результатов, ионизирующее излучение, стоимость обследования и т.д.)...

Урология
Применение антигонадотропинов при лечении сочетанной патологии ‎эндо- и миометрия

Ключевые слова: антигонадотропины, даназол, сочетанная патология эндо- и миометрия, миома матки, эндометриоз, патология эндометрия

В настоящее время к числу довольно распространенных заболеваний репродуктивной системы у женщин относится сочетанная патология матки – генитальный эндометриоз с миомой матки и гиперплазией эндометрия [2–4, 6–8].

Недостаточная изученность этиопатогенеза этого состояния, многообразие форм, склонность к прогрессированию и рецидивированию создает сложности как для диагностики, так и для лечения и контроля за его эффективностью...

Перинатология, акушерство и гинекология
Некоторые новые подходы к системной терапии метипредом больных ревматоидным артритом

Ключевые слова: ревматоидный артрит, пульс-терапия, метипред

Ревматоидный артрит (РА) является одним из распространенных хронических воспалительных заболеваний суставов, частота которого в популяции составляет от 0.3 до 1.5% [1]. Постоянные боли, прогрессирование деструкции суставов и нарушение функции приводят к ухудшению качества жизни и ранней инвалидизации. В ряде случаев развивается злокачественный вариант течения заболевания с быстрым и множественным поражением суставов, развитием резистентности к проводимой терапии и тяжелыми нарушениями функций внутренних органов...

Системные заболевания
Течение периодической болезни у уроженцев НКР при перемене места жительства

Ключевые слова: периодическая болезнь, суставной синдром, амилоидоз, география, ревматология, серозит

Периодическая болезнь (ПБ) – моногенное наследственное заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования [7]. Согласно С.Г.Вартанян, ПБ в Армении распространена в районах с повышенной солнечной активностью, высокой средней скоростью ветра, высокой амплитудой температурных колебаний. Это прежний Мартунинский, Апаранский и Араратский районы Армении, наиболее высокая частота приступов ПБ наблюдается осенью (38,1%) и весной (30,9%), а наименьшая – летом (11%)...

Системные заболевания
Нарушения регуляции дыхания

Kлючевые слова: повреждения системы нервой регуляции дыхания, изменения регуляции дыхания, изменения газового состава артериальной крови, центральные механизмы расстройств дыхательных движений

В клинической практике известно множество заболеваний, в течение которых важное место занимают симптомы расстройств дыхания, сопровождающиеся дыхательной недостаточностью и нередко провоцирующие ухудшение течения и прогноз основного заболевания...

Обзоры Дыхательная система
Расширенная диссекция лимфатических узлов в хирургии рака желудка

Ключевые слова: рак желудка, расширенная диссекция, лимфаденэктомия

Рак желудка, несмотря на некоторое снижение заболеваемости, продолжает оставаться основной причиной смертности от онкологической патологии [2]. За последнее десятилетие значительного улучшения ранней диагностики в большинстве стран мира не наблюдается, и 70–80% больных продолжают поступать на специализированное лечение с III–IV стадиями заболевания [6,36,37,43]. Поэтому для обеспечения радикальности лечения стандартные объемы хирургических резекций часто недостаточны...

Обзоры

САМЫЕ ЧИТАЕМЫЕ СТАТЬИ